Fibrosis pulmonar

El pulmón normal se parece a una “esponja”. En la FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA (FPI) el tejido pulmonar se torna más grueso, rígido y cicatricial. El término médico para describir este tejido cicatricial es fibrosis. La fibrosis pulmonar se produce cuando el tejido del pulmón se daña progresivamente y cicatriza. Habitualmente existe un engrosamiento del intersticio pulmonar. Este último, es el espacio que rodea los alvéolos (pequeños sacos de aire encargado de realizar el intercambio gaseoso). Es decir, el espacio circundante entre los agujeros de la esponja. 

En algunos casos, los médicos pueden determinar la causa de la fibrosis (tejido cicatricial). En otros, la causa es desconocida. Cuando se ignora la causa de la enfermedad, se le da el nombre de Fibrosis Pulmonar Idiopática o FPI. Esta entidad se asocia habitualmente con un patrón histopatológico (resulta de la biopsia pulmonar) y radiológico (habitualmente por tomografía de tórax) conocido como Neumonía Intersticial Usual (NIU). 

Existen más de 200 tipos diferentes de enfermedades o fibrosis pulmonares (FP) o también llamadas intersticiales, pues afectan el intersticio pulmonar (espacio existente entre los bronquios y alvéolos donde se realiza el intercambio de gases u oxigenación de la sangre). Su origen puede ser consecuencia del consumo de ciertos medicamentos, sustancias ambientales (como el tabaco, minerales y gases tóxicos), o asociadas a enfermedades sistémicas como las reumatológicas, hepáticas, gastrointestinales, entre otras. 

La fibrosis pulmonar claramente asociada con otra enfermedad, como la artritis reumatoide o la esclerodermia se denominará fibrosis pulmonar secundaria a la artritis reumatoide o secundaria a la esclerodermia . 

En Estados Unidos se estima que la prevalencia (cantidad de casos) de todas las fibrosis pulmonares es de unos 500.000 casos, siendo la FPI la más común con 132.000 a 200.000 personas que sufren de FPI. Cada año se diagnostican alrededor de 50.000 casos nuevos (incidencia) y hasta 40.000 estadounidenses mueren por año a causa de esta enfermedad. 

En el caso de la FPI la causa no ha sido identificada y todavía no han sido totalmente comprendidos los mecanismos del daño pulmonar. Actualmente se piensa que se trata de una respuesta anormal a un estímulo agresivo desconocido, que finalmente se traduce en cicatrización del tejido pulmonar. También se presume que ciertos factores ambientales y genéticos pueden contribuir a la aparición de la FPI. 

Los factores asociados a la aparición de Fibrosis Pulmonar son: 

Tabaquismo 

Exposición prolongada a contaminantes o polvos ambientales o laborales 

Infecciones pulmonares virales o bacterianas 

Ciertos medicamentos como algunos antibióticos, antiarrítmicos, anticonvulsivos. 

Enfermedad por reflujo gastroesofágico 

Predisposición genética 

El síntoma más común es la dificultad para respirar, también conocida como disnea , que muchos pacientes describen como una “sensación de ahogo”. Si avanza la enfermedad y el daño a los pulmones se agrava, puede haber primero falta de aire a esfuerzos grandes (subir una escalera) y luego la disnea va progresando a menor actividad física, como ducharse y vestirse. Hablar por teléfono y comer también pueden causar dificultad respiratoria en las etapas avanzadas de la enfermedad. Otros síntomas comunes son: 

Tos seca frecuente e irritativa 

Fatiga y debilidad 

Malestar en el pecho 

Pérdida del apetito 

Pérdida de peso inexplicable 

Los síntomas pueden no estar presentes en los estadios tempranos de la enfermedad y pueden no aparecer hasta que la enfermedad ha avanzado.

El curso clínico de la FPI es muy variable y puede ser difícil de predecir. Por ello, las estrategias para tratarla son altamente individualizadas, y se basan en la historia clínica y otras afecciones de cada paciente. 

Aunque no existe cura, se dispone de varias opciones terapéuticas para ayudar a los pacientes a controlar su enfermedad y a mantener su calidad de vida y las actividades de la vida diaria. La atención médica habitual puede incluir tratamientos medicamentosos, oxígeno suplementario, rehabilitación respiratoria, vacunas preventivas, trasplante de pulmón o la derivación para participar de un estudio clínico. El trasplante de pulmón sigue siendo el tratamiento más viable para prolongar la vida de quienes padecen FPI. 

* Asociación Argentina de Medicina Respiratoria 

Por Dr. Juan Ignacio Enghelmayer