Enfermedad de Paget del hueso

N Engl J Med 2013; 368: 644-50
14 de febrero de 2013

La Enfermedad de Paget del hueso es un trastorno común caracterizado por áreas focales de remodelado óseo incrementado y desorganizado que afecta al esqueleto. Preferentemente se observa sobre los huesos de la pelvis (70%), fémur (55%), columna lumbar (53%), cráneo (42%) y tibia (32%). Suele ser rara
antes de los 55 años y su prevalencia aumenta con la edad.

El primer indicio de la enfermedad puede ser un aumento de la fosfatasa alcalina sérica o una anormalidad radiológica en un paciente en el que se realizan estudios por otras razones. Entre un 30-40% de las personas tienen síntomas al momento del diagnóstico, siendo el dolor óseo el más común. Este
síntoma es debido a un recambio óseo elevado o a complicaciones como osteoartrosis, estenosis del canal medular o pseudofracturas. Por otra parte, los signos clínicos incluyen la deformidad de los huesos y el aumento de la temperatura local de la piel que recubre al hueso afectado.

Típicamente, estos pacientes pueden presentarse con una elevación de la fosfatasa alcalina sin otras alteraciones bioquímicas. Sin embargo, los valores normales de esta enzima no descartan la enfermedad. Por otro lado, el diagnóstico puede ser hecho en base a los signos radiográficos usuales como
la osteólisis focal, la expansión ósea y el engrosamiento de la cortical. La extensión de esta patología puede verse más adecuadamente mediante una gammagrafía ósea.

La principal indicación de tratamiento con drogas antiresortivas es la presencia de dolor óseo causado por un incremento de la actividad metabólica.

No existe evidencia de que se beneficien los pacientes asintomáticos.
Los bifosfonatos de segunda generación son de primera elección:

  • Risedronato 30 mg/día vo durante 2 meses
  • Alendronato 40 mg/día vo durante 6 meses
  • Pamidronato 30-60 mg/día ev durante 3 días

El pamidronato endovenoso sólo debería usarse en caso de que hubiese intolerancia oral, alto riesgo de fracturas o dolor muy severo.
Lo niveles de fosfatasa alcalina comienzan a descender dentro de los 10 días de haber comenzado con los bifosfonatos y alcanzan un nadir entre los 3 y 6 meses.